Exista un grup de semne clinice si explorari de laborator, grupate sub numele de sindrom antifosfolipidic din anul 1983, caracteristica clinica principala (principala neplacere a pacientului) fiind tromboze repetate, iar principala caracteristica de laborator fiind prezenta unor anticorpi numiti antifosfolipidici.
Ca principiu, controlul sangerarii in organism tine de buna functionare a vasului de sange, trombocitelor si a factorilor de coagulare din sange.
Existenta anticorpilor mentionati duce la o cresterea a tendintei de formare a cheagurilor de sange, prin mai multe mecanisme ipotetice:
-
Actiune impotriva unora dintre factorii de coagulare (protrombina, proteina C, proteina S, anexine)
-
Actiune impotriva peretelui vascular, care nu mai este neted, facilitand formarea de trombi
-
Impiedicarea actiunii trombocitelor prin afectarea functiei si numarului lor
-
Scaderea lipoproteinelor cu densitate mica, cu favorizarea si accelerarea aterosclerozei, care la randul ei predispune de tromboze arteriale
Unde pot sa fie localizate trombozele in sindromul antifosfolipidic?
Cele mai frecvente zone in care pot sa apara tromboze sunt:
- Sistemul venos periferic, unde apar tromboze profunde de obicei (ale venelor din profunzime)
- Sistemul nervos central – cu accidente vasculare cerebrale
- Aparatul genital cu pierderi de sarcina si eclampsie; este cel mai cunoscut simptom, dar nu orice peirdere spontana de sarcina este data de sindromul antifosfolipidic (exista criteriile mai jos)
- Pulmonar cu embolii pulmonare evidente clinic, sau hipertenbsiune pulmonara aparuta datorita trombozelor mici si repetate, fara simptome deosebite
- In piele, cu manifestari dermatologice – purpura sau ulceratii ma nivelul degetelor
- Venele suprahepatice cu aparitia de ascita fara ciroza (sinrdo Budd- Chiari)
- Cardiac – cu infarct miocardic, endoscrdita
- Ocular -tromboze ale retinei cu pierderea vederii
- In glandele suprarenale cu infarct sau hemaragie
- In muschii scheletului sau oase cu necroza
Cand se pate gandi un medic la existenta unui sindrom antifosfopilidic?
Sindromul antifosfopilidic nu este o situatie frecvent intalnita, de aceea ca medic te gandesti mai rar ca un pacient are acest sindrom sunt urmatoarele:
-
Tromboze in orice zona, in special daca sunt recurente (reapar) la feme tinere, fara un factor de risc evident
-
Avorturi spontane repetate, mai ales in trimestree inainte de sarcina sau nasteri premature
-
Sufluri cardiace sau vegetatii cardiace
-
Modificari ale hemogramei neexplicate- scaderea trombocitelor sau anemie hemolitica
-
Boala renala neexplicata
-
Simptome neurologice neexplicate -migrena, tulburari de sensibilitate, coree, dementa
-
Insuficienta suprarenala fara cauza evidenta
-
Necroze osoase in absenta altor factori de risc
-
Hipertensiune pulmonara fara cauza evidenta
In oricare din aceste situatii, se impun explorari pentru evidentierea existentei cauzei, posibil sindrom antifosfolipidic.
In ce boli poate sa apara sindromul antifosfolipidic?
Situatiile cele mai frecvente in care acest sindrom poate fi prezent sunt urmatoarele:
- Boli autoimune
- Lupus eritematos sistemic- 25-50% din cazurile de lupus
- Poliartrita reumatoida- 33%
- Sindromul Sjogren- 42%
- Dermatomiozita / polimiozita
- Polimialgia reumatica si vasculitele sistemice- 20%
- Sclerodermia- 25%
- Purpura trombocitopenica autoimuna – 30%
- Anemia hemolitica autoimuna
- Artrita psoriazica – 28%
- Boala mixta de tesut conjunctiv – 22%
- Sindromul Behçet – 20%
- Unele medicamente
- Hidralazina
- Fenitoina
- Interferonul
- Procainamida
- Fenotiazide
- Chinidina
- Anticonceptionale orale
- Propranolol
- Clorpromazina
- Amoxicilina
- Boli infectioase
- Sifilis
- Hepatita cu virus C
- HIV SIDA
- Malaria
- Septicemie
- Boli neoplazice (cancer)
- Limfom
- Mielom
- Tumori pulmonare, de colon, col uterin, timus, prostata, col uterin , ovar sau san
Care sunt criteriile dupa care se poate suspiciona ca ai sindromul antifosfolipidic?
Se poate banui ca o persoana are sindrom antifosfolipidic, daca prezinta urmatoarele criterii:
- Criterii clinice
- Una sau mai multe tromboze vasculare (arteriale, venoase sau ale vaselor mici) indiferent de localizare, comfirmate prin angiografie sau biopsie în absenţa semnelor de inflamaţie ale peretelui vascular
- Patologie de sarcina constand in:
- cel putin un deces de fat dupa saptamana a 10-a de sarcina, fatul fiind normal morfologic (fara malformatii)
- cel putin o nastere prematura dupa saptamana a 34-a de sarcina datorita eclampsiei, preeclampsiei sau insuficientei placentare, fatul fiind normal morfologic
- cel putin trei avorturi spontane consecutive in primele 10 saptamani de sarcina , fara cauza genetica, hormonala materna sau anomalii anatomice fetale
- Analize de laborator specifice acestui sindrom
- Prezenta in cel putin doua ocazii intr-un interval de 12 saptamani a unei dintre urmatoarele modificari de analize
- Cresterea medie sau mare a titrului anticorpilor IgG sau IgM anticardiolipinici (aCL)
- Anticorpi IgM sau IgG anti-beta-g glicoproteina I crescuti
- Anticoagulant lupic prezent
- Prezenta in cel putin doua ocazii intr-un interval de 12 saptamani a unei dintre urmatoarele modificari de analize
Ca sa se spuna ca ai sindrom antifosfolipidic, trebuie sa ai cel putin un criteriu din cele clinice si unul din cele de laborator enumerate mai sus.
Alte analize de laborator modificate la pacientii cu sindrom antifosfolipidic sunt:
- Activated partial thromboplastin time (aPTT)
- Test fals pozitiv pentru sifilis
- Trombocite scazute
- Anemie hemolitica
- Anticorpi antinucleari
- IgA aCL
- IgA beta-2 glicoproteina I
- Ac anti-fhosfatidilserin
- Ac anti-fosfatidiletanolamina
- Ac anti-protrombina
- Ac anti – complex fosfatidil serin-protrombina
Ce alte boli pot fi confundate cu sindromul antifosfolipidic?
Simptome si modificari de analize asemanatoare cu cele din sindromul antifosfolipidic se pot intalni si in alte boli, cu care se poate face confuzie;
-
Coagularea intravasculara diseminata
-
Purpura trombocitopenica trombotica
-
Endocardita infectioasa
-
Alte situatii de coagulabilitate crescuta
-
Embolii cu colesterol in ateroscleroza
am fost diacnostigata cu sindrom am 39 de ani si doua cazuri in familie deces trombi pulmonari.iau doar aspenter ca si tratament ce ar trebui sa fac?
Fetita mea, in varsta de 9 ani , a avut in urma cu 2 luni o criza in urma careia la Cluj – Napoca , medicul neurolog a pus diagnosticul de CRIZA UNICA SENZITIVA SIMPLA in urma unei EEG , a unei consultatii specifice si a descrierii crizei.Medicul ne-a recomandat dupa o luna , in urma controlului periodic , un examen RMN pe care nu am reusit sa-l facem . Am urmat un tratament cu medicamente naturiste:GABA si Pure DHA , apoi o luna cu GABA si Neurooptimizer , perioada in care a mai avut doua tentative de amortire a limbii .
Criza s-a manifestat intre ora 8 si 9 dimineata , prin cadere pe spate , cu amorteala capului ,gatului , mainii drepte si limbii , fara a putea sa vorbeasca sau sa se ridice . Dupa cateva minute s-a ridicat speriata , constienta de ceea ce s-a intamplat , cu respiratia greoaie , cu dficultati de articulatii ale vorbirii in decurs de 3-4 minute in care incerca sa explice ce s-a intamplat dar nu reusea.
Fetita s-a nascut cu intoleranta la lactoza si cu deficit de IgA depistat in urma unor analize la varsta de 3 ani.In ultimul an s-a plans de dureri de cap , ameteli , cu tensiune mare la fundul de ochi ( 22 care se mentine si dups un control la 6 luni) , stare psihica proasta , irascibilitate exagerata de cand se trzeste , lipsa de rabdare si de concentrare.
Noi ne-am gandit ca ar putea fi vorba si de sindromul antifosfolipidic si va rugam sa ne sfatuiti ce sa facem ?